Rabu, 06 April 2011

askep penyakit jantung bawaan



A.    DEFINISI
Penyakit jantung bawaan adalah penyakit struktural jantung dan pembuluh darah besar yang sudah terdapat sejak lahir. Perlu diingatkan bahwa tidak semua penyakit jantung bawaan tersebut dapat dideteksi segera setelah lahir, tidak jarang penyakit jantung bawaaan baru bermanifestasi secara klinis setelah pasien berusia  beberapa minggu, beberapa bulan, bahkan beberapa tahun ( Markum, 1996).
Penyakit jantung bawaan yang kompleks terutama ditemukan pada bayi dan anak-anak. Apabila tidak dioperasi, kebanyakan akan meniinggal pada waktu bayi. Oleh karena itu, penyakit jantung bawaan yang ditemukan pada orang dewasa menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami tindakan operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah yang menyebabkan perbedaan pola penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa (Panggabean & Harun, 1999).

B.     ETIOLOGI
Penyebab terjadinya penyakit jantung bawaan belum dapat diketahui secara pasti, tetapi beberapa faktor diduga mempunyai pengaruh pada peningkatan angka kejadian kelainan-kelainan jantung bawaan. Faktor-faktor tersebut adalah:
1.      Faktor prenatal:
·         Penyakit rubella
·         Alkoholisme
·         Umur ibu lebih dari 40 tahun
·         Ibu menderita penyakit DM yang memerlukan insulin
2.      Faktor genetik: 
·         Kelainan jantung pada anak yang lahir sebelumnya
·         Ayah atau ibu menderita penykit jantung bawaan
·         Kelainan kromosom, seperti sindroma Down
·         Lahir dengan kelainan bawaan yang lain.
(Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, 1993).
 
C.    PATOFISIOLOGI
Dalam keadaan normal darah akan mengalir dari daerah yang bertekanan tinggi ke daerah yang bertekanan rendah. Daerah yang bertekanan tinggi ialah  jantung kiri sedangkan yang bertekanan rendah adalah jantung kanan. Sistem sirkulasi paru mempunyai tahanan yang rendah sedangkan sistem sirkulasi sistemik mempunyai tahanan yang tinggi.
Apabila terjadi hubungan antara rongga-rongga jantung yang bertekanan tinggi dengan rongga-rongga jantung yang bertekanan rendah akan terjadi aliran darah dari rongga jantung yang bertekanan tinggi ke rongga jantung yang bertekanan rendah. Sebagai contoh adanya defek pada sekat ventrikel, maka akan terjadi aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Kejadian ini disebut pirau (shunt) kiri ke kanan. Sebaliknya pada obstruksi arteri pulmonalis dan defek septum ventrikel tekanan rongga jantung kanan akan lebih tinggi dari tekanan rongga jantung kiri sehingga darah dari ventrikel kanan yang miskin akan oksigen mengalir melalui defek tersebut ke ventrikel kiri  yang kaya akan oksigen, keadaan ini disebut dengan pirau (shunt) kanan ke kiri yang dapat berakibat kurangnya kadar oksigen pada sirkulasi sistemik. Kadar oksigen yang terlalu rendah akan menyebabkan sianosis.
Kelainan jantung bawaan pada umumnya dapat menyebabkan hal-hal sebagai berikut:
1.      Peningkatan kerja jantung, dengan gejala: kardiomegali, hipertrofi, takhikardia
2.      Curah jantung yang rendah, dengan gejala: gangguan pertumbuhan, intoleransi terhadap aktivitas.
3.      Hipertensi pulmonal, dengan gejala: dispnea, takhipnea
4.      Penurunan saturasi oksigen arteri, dengan gejala: polisitemia, asidosis, sianosis.
( Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, 1993).
 
A.    KLASIFIKASI
Pembagian atas dasar kelainan fungsi sirkulasi yang terjadi, yaitu:
1.      Penyakit jantung bawaan non-sianotik:
a.       Dengan vaskularisasi paru normal: stenosis aorta, stenosis pulmonal, koarktasio aorta, kardiomiopati.
b.      Dengan vaskularisasi paru bertambah: defek septum atrium, defek atrioventrikularis, defek septum ventrikel, duktus arteriosus persisten, anomaly drainase vena pulmonalis parsial.
2.      Penyakit jantung bawaan sianotik:
a.       Dengan vaskularisasi paru bertambah: transposisi arteri besar tanpa stenosis pulmonal, double outlet right ventricle tanpa stenosis pulmonal, trunkus arteriosus persisten, ventrikel tunggal tanpa stenosis pulmonal, anomaly total drainase vena pulmonalis.
b.      Dengan vaskularisasi paru berkurang: stenosis pulmonal berat pada neonates, tetralogi Fallot, atresia pulmonal, atresia tricuspid, anomaly Ebstein. (Sastroasmoro & Maldiyono, 1996)

SEPTAL DEFECT (ASD)/DEFEK SEPTUM ATRIUM
ASD adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana terdapat defek sederhana atau multiple diantara kedua atrium (kanan dan kiri).
 Gambaran anatomis
Tiga macam variasi anatomis yang terjadi pada ASD adalah:
1.      Tipe ostium sekundum, terdapat pada 50 diantara 51 pasien
2.      Tipe ostium primum, terdapat pada 1 diantara 51 pasien, merupakan bagian kanal atrioventrikular parsial
3.      Tipe sinus venosus, terdapat pada 5% pasien, kadang-kadang disertai dengan stenosis mitral (sindrom Lutembacher)
patofisiologi
ASD sekundum biasanya terjadi oleh karena septum intra atrial tidak berkembang dengan baik, sehingga terdapat defek disekitar foramen ovale, jika defek terdapat di bagian superior dari foramen ovale dan dekat muara vena kava superior maka disebut sebagai defek sinus venosus.
Pada mulanya akan terjadi pirau dari atrium kiri ke kanan oleh karena tekanan atrium kiri Iebih besar daripada atrium kanan, selain itu perbedaan compliance antara ventrikal kanan dan ventrikel kiri juga mempengaruhi besarnya pirau.
Pada defek yang besar volume darah yang mengalir ke kanan akan menyebabkan aliran darah pulmonal bertambah, yang pada akhirnya akan menyebabkan peningkatan resistensi pembuluh darah pulmonal, kemudian terjadi hipertensi pulmonal, peningkatan tekanan di ventrikel kanan serta atrium kanan. Jika tekanan di atrium kanan sama atau melebihi tekanan di atrium kiri maka akan terjadi hi-directional Shunt bahkan pada fase berikutnya akan terjadi sindroma Eisenmenger.
ASD primum disebabkan fusi yang tidak sempurna antara septum primum dengan endocardial cushion, defek tenjadi dibagian bawah foramen ovate dekat katub mitral dan tricuspid, sehingga pada defek mi sering disertai adanya deformitas katub mitral maupun katub trikuspid yang dapat menyebabkan insufisiensi katub mitral maupun tricuspid.
Hemodinamik
Tekanan atrium kiri yang lebih tinggi menyebabkan darah mengalir ke atrium kanan.
1.      Bila defek besar sekali maka secara fungsionil terdapat satu atrium.
2.      Tahanan pada pengisian ventrikel kanan lebih kecil daripada ventrikel kiri.
3.      Pada ASD besar, perubahan-perubahan vaskuler paru serta peninggian PVR (Pulmonary Vascular Resistance) lebih lambat terjadi daripada PDA dan VSD.
 Manifestasi klinis
·         Pada tipe ostium sekundum dan sinus venosus akan menyebabkan keluhan kelemahan dan sesak nafas, umumnya timbul pada usia dewasa muda.
·         Kegagalan jantung kanan serta aritmia supraventrikular dapat pula terjadi pada stadium lanjut.
·         Gejala yang sama juga ditemukan pada tipe ostium primum.
·         Apabila regurgitasi mitral berat, gejala serta keluhan akan muncul lebih berat dan lebih awal.
·         Gejala umumnya ditemukan pada usia 20-40 tahun, 9-15% pada  umur yang lebih tua. Pasien wanita lebih banyak daripada pria dengan perbandingan 4 : 1.
Pemeriksaan fisik
·         Aktifitas ventrikel kanan jelas teraba di parasternal kanan, dan thrill (25%) di sela iga II atau III kiri.
·         Pada auskultasi didapatkan systolic murmur II
·         Pada tipe ostium sekundum dan sinus venosus: bising ejeksi sistolik di daerah sela iga 2 atau 3 pinggir sternum kiri disertai fixed splitting bunyi  jantung II. Hal ini menggambarkan penambahan aliran darah melalui katup pulmonal.
·         Kadang-kadang terdapat juga bising awal diastolik pada garis sterna bagian bawah, yang menggambarkan penambahan aliran di katup trikuspid.
Pemeriksaan diagnostik
·         Radiologi: foto rontgen dada hampir selalu terdapat kardiomegali.
·         Elektrokardiografi/EKG, menunjukkan adanya gangguan konduksi pada ventrikel kanan dengan aksis QRS bidang frontal lebih dari 90°.
·         Ekokardiografi, sangat menentukan dalam diagnosis anatomik.
·         Kateterisasi  jantung untuk menentukan resistensi vaskuler paru
Penatalaksanaan
1.      Operasi penutupan defek, dianjurkan saat berusia 5-10 tahun
2.      Obat vasodilator, obat antagonis kalsium untuk membantu pada pasien dengan resistensi kapiler paru yang sangat tinggi dan tidak dapat dioperasi.
VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)/DEFEK SEPTUM VENTRIKEL
VSD adalah kelainan jantung berupa tidak sempurnanya penutupan dinding pemisah antara kedua ventrikel sehingga darah dari ventrikel kiri ke kanan dan sebaliknya. Umumnya congenital dan merupakan kelainan jantung bawaan yang paling sering ditemukan.
Gambaran anatomis
Terdapat empat macam lokasi anatomis, walaupun tidak dapat dibedakan secara klinis. Aspek bedah lokasi ini sangat berbeda:
1.      VSD membranosa tepat di belakang bawah Krista supraventrikular pada septum membranosa. Jumlahnya mencapai 75% seluruh VSD.
2.      Suprakista atau konal, terletak di atas  Krista supraventrikular dekat katup pulmoner.
3.      Inferoposterior, terletak di bawah septum membranosa dekat daun katup trikuspid.
4.      Muskular, terletak ke arah apeks dan bagian otot  septum interventrikular, jenis ini sering ditemukan ganda.
patofisiologi
Secara klinis perubahan hemodinamik VSD tergantung dan besar kecilnya defek dan tingginya resistensi pulmonal dan tanpa adanya perubahan hemodinamik sampai terjadi gagal jantung kongestif maupun hipertensi pulmonal.
Pada VSD dengan defek ukuran sedang tenjadi beban volume berlebih pada arteri pulrnonalis atrium kiri serta ventnikel kiri, sedang pada ventnikel kanan tidak mengalami penambahan beban volume oleh karena darah yang masuk melewati pirau tenjadi pada saat sistol dimana pada saat itu ventrikel kanan mengalami kontraksi sehingga darah langsung masuk ke arteri pulmonalis.
Pada VSD besar, meskipun terjadi pada fase sistolik, oleh karena besarnya defek mengakibatkan transmisi secara langsung dan bebas tekanan dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan yang pada akhirnya mengakibatkan dilatasi maupun hipertrofi ventrikel kanan dan jika tidak dilakukan koreksi akan menyebabkan sindroma Lisenmenger. dan setelah fase ini secara berangsur akan terjadi penurunan dimensi atrium kiri maupun ventrikel kiri sebagai konsekuesi menurunnya aliran darah dan kiri ke kanan.
Hemodinamik
Tekanan ventrikel kiri yang tinggi menyebabkan darah mengalir ke ventrikel kanan dan arteri pulmonalis sehingga menyebabkan peninggian tahanan vaskuler paru.
Shunt dipengaruhi oleh:
1.      Besar defek
·         Bila kurang dari 1 cm (aliran darah dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan tertahan) aliran darah paru kurang dari 2 x aliran darah sistemik.
·         Defek besar (aliran darah hanya mengalami tahanan sedikit) maka aliran darah paru dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan meningkat.

2.      PVR (Pulmonari Vascular Resistance)
·         Bila defek kecil maka PVR kecil
·         Bila defek besar maka PVR mungkin normal.
Manifestasi klinis
VSD pada orang dewasa muncul dengan tiga gambaran klinis dan perjalanan penyakit yang berbeda,yaitu:
1.      VSD kecil tanpa aliran darah pintas dan gangguan hemodinamik yang berbeda.
·         Adanya thrill dan bising pansistolik yang keras dan kasar di garis sternal bagian bawah.
·         Foto rontgen dada dan EKG tetap normal pada VSD muskular, bising ini berakhir pada saat mid-diastolik, karena penutupan VSD pada saat mid-diastolik.
·         Sebagian besar VSD jenis ini akan menutup secara alamiah pada umur 3 tahun, sisanya tetap terbuka dan mudah didiagnosis.
2.      VSD sedang dengan kelainan vaskuler paru obstruktif dan sianosis.
·         Jenis ini tidak sering ditemukan pada orang dewasa karena sering menutup atau menjadi VSD kecil pada umur muda.
·         Shunt cukup besar sehingga bising pansistolik pada garis sterna kiri bawah sering disertai bising mid-diastolik di daerah katup mitral dan gallop protodiastolik di daerah apeks.
·         Foto rontgen dada menunjukkan kardiomegali dan vaskularisasi yang bertambah, sedangkan EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri.
3.      VSD besar dengan stenosis pulmoner yang sulit dibedakan dengan tetralogi Fallot.
·         Aliran darah pintas yang besar mengakibatkan gagal jantung pada janin berusia 2-3 bulan.
·         Beberapa pasien dapat hidup sampai dewasa  muda atau dewasa dengan kelainan vaskular paru obstruktif berat, stenosis pulmoner infundibular.
Gejala klinik tergantung besar shunt dan PVR:
·         Dispnea (-), kecuali setelah latihan lama dan intensif
·         Sianosis hanya pada shunt kanan ke kiri pada stadium lanjut
·         Kecendrungan infeksi saluran nafas atas
·         Pertumbuhan terganggu (mungkin)
·         Kesulitan makan.

Pemeriksaan diagnostik
1. EKG
EKG menunjukkan gambaran normal sampai ada kalainan
a.       Hipertrofi ventrikel kiri dan Abnormalitas atrium kiri didapatkan pada penderita dengan defek sedang.
b.      .Pada VSD dengan defek besar didapatkan adanya hipertofi ventrikel kiri maupun kanan dengan atau tanpa abnormalitas atrium kiri
c.       Pada sindroma Eisenmenger didapatkan gambaran hipertropfi ventnikel kanan dengan atau tanpa hipertrofi ventrikel kiri.
2. FOTO THORAKS
Kardiomegali dengan gambaran adanya pembesaran Atrium kiri, venrikel kiri, kadang-kadang ventrikel kanan, arteri pulmonalis yang prominen serta peningkatan vaskularisasi paru berkorelasi langsung dengan besarnya pirau.
3. EKHOKADIOGRAFI
Pemeriksaan two -dimeflsiOflal dan doppler echocardlogrphy dapat mengidentifikasi besar dan lokasi defek, meinperkirakan besarnya tekanan arteri pulmonalis, juga mengidentifikasi kelainafl lain yang rnenyertai serta mengestifliasi besarnya pirau.
4. KATETERISASI JANTUNG
a.       Terdapat peningkatan saturasi oksigen di ventrikel kanan serta peningkatan tekanan di atrim kin, ventrikel kin maupun arteri pulmonalis pada VSD yang sedang dan berat.
b.      menentukan rasio aliran darab ke paru dan sistemik (Qp/Qs ) seda menentukan raslo tahanan paru dan sistemik (RpiRs) ,nilai tensebijt kemudian dipakal sebagal pedoman indikasi dan kontraindikasi penutupan defek.
c.       Jika tekanan di arteri pulmonalis sangat meningkat, tes dengan pembenian oksigen 100% untuk menilai reversibilitas vaskuler paru.
d.      Angiogram pada ventnikel kin untuk melihat jumlah dan lokasi dan defek, sedangkan aortografi untuk menentukan adanya kemungkinan regurgitasi oleh karena prolaps katub aorta.
Penatalaksanaan
1.                                    Medik: atasi gizi, infeksi dan kegagalan jantung. Pada kasus dengan defek kecil  dan perkembangan baik tidak memerlukan operasi.
2.                                    Pembedahan berupa banding, penutupan defek. 
·         Operasi paliatif: berupa banding (penyempitan) arteri pulmonalis untuk mengurangi aliran darah ke paru. Setelah dilakukan banding kelak harus diikuti dengan operasi penutupan defek sekaligus dengan membuka penyempitan arteri pulmonalis.
·         Penutupan defek septum ventrikel. Operasi dilakukan dengan sternotomi median, dengan bantuan mesin jantung-paru.


.

Tidak ada komentar:

Poskan Komentar